Fizioterapija pie cistiskās fibrozes (CF)

1.   CISTISKĀ FIBROZE

Cistiskā fibroze (CF) ir autosomāli recesīva saslimšana, kas Lielbritānijā skar 1 no 2500 jaundzimušajiem. 1989. gadā CF gēns tika atrasts 7. hromosomas garajā plecā. Visbiežākais mutācijas veids (70% no CF mutācijām Ziemeļeiropā un Ziemeļamerikā) CF ir fenilalanīna atlieku mutācija 508. pozīcijā (delta F508).[1]

CF galvenokārt skar kaukāziešu rasi (balto rasi), retāk novēro citu etnisko grupu pārstāvjiem. Pēc aprēķina Latvijā gada laikā piedzimst 6-7 bērni ar CF (1 no 3500 dzīvi dzimušajiem), netieši tas pierādīts Latvijas ģenētiķu pētījumos. Tomēr katru gadu šī diagnoze tiek apstiprināta vidēji 1 bērnam. Līdz 2014. gada jūnijam Latvijā uzskaitē ir 42 cistiskās fibrozes pacienti. No tiem vecāki par 18 gadiem ir septiņi.

Vidējā CF pacientu dzīvildze Lielbritānijā šobrīd ir 34,4 gadi (ECFS reģistra gada datu ziņojums 2009), un ir paredzams, ka bērniem, kas dzimuši 2000. gadā un diagnosticēti ar jaundzimušo skrīningu, dzīvildze būs 50 gadi (Dodge ERJ 2000). Pēdējo desmitgažu laikā dzīvildzes rādītāji Eiropā būtiski uzlabojušies, ņemot vērā vairākus faktorus, piemēram, aprūpe CF centros. labāka uztura atbalsta programma un uzlabota plaušu komplikāciju ārstēšana ar agresīvu antibiotiku lietošanu. Patreiz vidējais vecums dzīves beigu posmā ir 27 gadi (ECFS reģistra datu ziņojums 2009). [9]

Cistiskās fibrozes skartais gēns kontrolē sāls un ūdens transportu šūnās un ārpus tām. [3]

CF ir progresīva, ģenētiska saslimšana, kas izraisa pastāvīgu plaušu infekciju un ar laiku ierobežo spēju normāli elpot. Cilvēkiem ar CF defektīvais gēns rada biezu gļotu uzkrāšanos plaušās, aizkuņģa dziedzerī un citos orgānos.

Plaušās sekrēts aizsprosto elpceļus, kā rezultātā uzkrājas baktērijas, kas izraisa infekcijas, pakāpenisku plaušu bojājumu un ar laiku attīstās elpošanas mazspēja. Aizkuņģa dziedzerī sekrēts aiztur gremošanas enzīmu izdali, kas piedalās pārtikas šķelšanā un uzsūkt svarīgās uzturvielas.[2]

1.1. Cistiskās fibrozes simptomi:

·       Periodiskas krūšu kurvja infekcijas;

·       Grūtības pieņemties svarā;

·       Bieži mitri trokšņi klepojot;

·       Diareja;

·       Ik pa laikam “sēkšana” un elpas trūkums.

Cilvēkiem ar CF var attīstīties arī citas saslimšanas, piemēram, diabēts, osteoporoze, aknu darbības traucējumi. [4]

1.2.   CF komplikācijas:

·       Elpošanas sistēmas traucējumi;

·       Kuņģa-zarnu trakta traucējumi;

·       Aknu mazspēja;

·       Vielmaiņas traucējumi;

·       Locītavu saslimšanas;

·       Reproduktīvās sistēmas traucējumi;

·       Psihosociālie traucējumi. [1]

2.   SKRĪNINGS UN ĀRSTĒŠANA

2.1.Cistiskās fibrozes skrīnings

Lielākoties visi CF gadījumi mūsdienās tiek atklāti uzreiz pēc dzimšanas caur “jaundzimušā asins plankumu testu”.

Šis tests ietver asins parauga ievākšanu no jaundzimušā papēža un testēšanu, lai pārbaudītu, vai visi rādītāji ir normā un neliecina par CF (negatīvs rezultāts). Taču, ja rezultāts ir pozitīvs, lai diagnozi apstiprinātu, nepieciešams veikt vēl papildus testus:

·       Sviedru testu – lai noteiktu sāls koncentrāciju sviedros, jo cilvēkam ar CF sāls koncentrācija sviedros būs krietni augstāka kā tas būtu normāli. [4]

Sviedru prove pierāda CF 98% gadījumu. Diagnozi apstiprina uz 2 sviedru provju rezultātu pamata (Lielbritānijā izdara 2 analīzes vienlaicīgi). [9]

·       Ģenētiskais tests – lai atrastu bojāto gēnu, kas rada CF, pārbauda asins paraugu vai siekalas. [4]

Antenatālais skrīnings. Vecākiem - gēna nēsātājiem, plānojot grūtniecību, nepieciešama ģenētiskā konsultācija, vai viņi vēlas prenatālo skrīningu. Šis izmeklējums nepieciešams tiem vecākiem, kuri nevēlas turpināt grūtniecību, ja pierādīs CF. Ja bērns ar CF tiek dzemdēts, viņam pievērš īpašu uzmanību attiecībā par iespējamu zarnu nosprostojumu. Bērnam arī no nabas asinīm jāpaņem analīze ģenētiskai izmeklēšanai. [9]

2.2.   Cistiskās fibrozes ārstēšana

Cistisko fibrozi nevar izārstēt, taču ir pieejami līdzekļi un metodes, ar kurām var palīdzēt kontrolēt slimības simptomus, aizkavēt komplikācijas un atvieglot ikdienas dzīvi kopumā.

CF iespējamās ārstēšanas metodes:

· Antibiotikas, lai aizkavētu un ārstētu krūšu kurvja infekcijas;

· Medikamenti un metodes, kas palīdz šķidrināt un izvadīt krēpas;

· Medikamenti un metodes, kas paplašina elpceļus un mazina iekaisumu;

· Speciālas tehnikas un ierīces, kas palīdz attīrīt plaušas no uzkrātā sekrēta;

· Medikamenti un metodes, kas ļauj pacientam labāk absorbēt pārtiku;

· Speciāla diēta un uztura bagātinātāji, lai izvairītos no uzturvielu trūkuma.

Ja plaušās būs izveidojušies lieli bojājumi, tad var rasties nepieciešamība pēc plaušu transplantēšanas. [4]

Primārie mērķi, ko vēlams sasniegt, ārstējot CF:

1.     Saglabāt plaušu funkcijas tuvu normai, cik vien tas ir iespējams, kontrolējot elpceļu infekcijas un attīrot elpceļus no sekrēta;

2.     Veicināt atbilstošu uztura terapiju (enzīmu papildus uzņemšana, multivitamīni, minerālvielas), lai saglabātu normālu augšanas spēju;

3.     Komplikāciju kontrole.

Salīdzinoši vieglākas slimības formas, kurām ir nelieli akūti saasinājumi, var tikt ārstētas mājas apstākļos ar sekojošām metodēm:

·       Palielinot elpceļu attīrīšanas biežumu;

·       Lietojot inhalējamos bronhodiletatorus;

·   Pielietojot fizikālās terapijas metodes krūšu kurvja mobilitātes atjaunošanai un, pielietojot posturālo drenāžu;

·       Lietojot antibiotikas per oris. [5]

3.   FIZIOTERPIJAS METODES CF ĀRSTĒŠANĀ

Fizioterapijai ir svarīga loma cistiskās fibrozes ārstēšanā un tai vajadzētu tikt uzsāktai līdz ar diagnozes uzstādīšanas dienu. [6]

Fizioterapijas metodes:

1)    Fizikālā terapija krūšu kurvim – mērķis ir neļaut lipīgajam sekrētam vēl vairāk uzkrāties plaušās, jo tas veicina infekcijas attīstību un apgrūtina elpošanu.

Katru dienu ir mutiski jāpainteresējas par pacienta pašsajūtu, vizuāli jānovērtē pacients (elpošanas ātrums, krūšu kurvja forma- mucveida, saplacināts, normāls, sekrēta daudzums un konsistence), jānovērtē ādas temperatūra.

Ārstēšanas nodarbību ilgums atkarīgs no nepieciešamības. Tās var būt 10 -15 minūtes, ja sekrēta ir nedaudz vai nav vispār. Var būt arī krietni ilgākas nodarbības, piemēram, 40 – 60 minūtes, ja sekrēta ir ļoti daudz.

Nodarbību skaits dienā var tikt variēts. Vairumam pacientu ir 2 nodarbības dienā, ja viss ir kārtībā, bet, ja nepieciešams, nodarbību skaitu var palielināt līdz 3-4 nodarbībām. Ja nav izteikta sekrēta uzkrāšanās, tad šādiem pacientiem krūšu kurvja fizioterapija var tikt nozīmēta arī tikai 1 reizi dienā.

2)    Pozicionēšana ar gravitācijas palīdzību – mērķis ir drenēt sekrētu no dažādām zonām plaušās ar gravitācijas palīdzību un palielināt gaisa cirkulāciju plaušās.

Lai īstenotu mērķus, pozīcijas tiek mainītas, jo tas palīdz iedarboties uz attiecīgo plaušu segmentu.

3)    Elpošanas vingrinājumi – mērķis ir attīstīt brīvu, nepiespiestu elpošanu, uzlabot elpošanas stereotipu, kā arī atslābināt elpceļus, lai sekrēts varētu veiksmīgāk izdalīties.

Tiek pielietoti dažādi elpošanas vingrinājumi: diafragmālās elpošanas, dziļā elpošanas (krūšu kurvja paplašināšanas), forsētās izelpas tehnikas un citi.

Nr.p.k.	Vingrinājuma apraksts	Mērķi
1	“Diafragmālā elpošana” S.st. – Jāieņem sēdus pozīcija un roka viegli jānovieto uz vēdera; 1.st. – Jāatslābina muskuļi kakla zonā un krūšu kurvja augšdaļā; 2.st. – Viegli un lēni veic ieelpu caur degunu. Ieelpas laikā jājūt, ka vēders piepūšas un izelpas laikā saplok.	Atvieglot elpošanu, uzlabot elpošanas stereotipu.
2	“Dziļā elpošana” S.st. – Sēdus pozīcija. Atslābina krūšu kurvja augšdaļu; 1.st. – Ar savu roku rada spiedienu uz ribāja zemāko daļu; 2.st. – Ieelpo dziļi un lēni, piepildot plaušas ar gaisu un izplešot krūšu kurvja lejasdaļu cik vien iespējams; 3.st. – Noņemt roku, kas radīja spiedienu uz krūšu kurvja apakšdaļu un veikt lēni izelpot.	Samazināt sekrētu un uzlabot krūšu kurvja mobilitāti.
3	“Forsētās izelpas tehnika” 1.etaps. S.st. – Veikt vidēja lieluma ieelpu; 1.st. – “izspiest” gaisu ārā, sasprindzinot vēdera muskulatūru un noturot kā kaklu tā arī muti atvērtu. (Gaisa izspiešanai jābūt nesāpīgai); 2.st. – izelpai jābūt pagarinātai un to var atkārtot tikai tad, kas plaušas ir tukšas. Tas var radīt klepu, jo sekrēts pārvietojas. Ja 1-2 klepošanas reizēs nenotiek atkrēpošanās, tad jāmēģina klepu pārtraukt, jo citādi veidojas nogurums. 2.etaps. Elpošanas kontroles vingrinājums (diafragmālā elpošana) 3.etaps. Var atkārtot 1. un 2. etapu, līdz sekrētu sajūt krūšu kurvja augšdaļā. 4.etaps. Kad sekrēts ir sajusts krūšu kurvja augšdaļā, jāveic dziļa ieelpa un jāizklepo (jāatkrēpo) tas.	Pārvietot sekrētu no mazākajiem elpceļiem uz lielākajiem, lai to varētu efektīvāk izdalīt.

Vēl var tikt pielietotas metodes, kuru ietvaros elpošanas laikā veic vieglus uzsitienus pa krūšu kurvi vai, piemēram, izelpas laikā krūšu kurvi nedaudz sakrata, tādējādi palīdzot izvadīt uzkrāto sekrētu. [7]

4)Fiziskās aktivitātes – pie CF fiziskās aktivitātes ir ļoti svarīgas visu mūžu. Tās būtiski samazina slimību izpausmes, jo fiziskās aktivitātes līdz elpas trūkumam un produktīvam klepum ir izrādījies lielisks un jautrs veids, lai novērstu sekrēta uzkrāšanos elpceļos neatkarīgi no vecuma. Tās palīdz uzturēt labu fizisko kondīciju, izturību un labu stāju, kas savukārt ļaus vieglāk tikt galā ar saaukstēšanos un infekcijām.

Ir ieteicamas aerobikas un vieglatlētikas nodarbības, skriešana, braukšana ar velosipēdu, slēpošana un daudzas citas, taču šīs aktivitātes ekspertu uzraudzībā ir jāpielāgo indivīda spējām un interesēm.

Ja fiziskās sagatavotības līmenis ir zemāks, ieteicams izvēlēties cikliskas nodarbības, kurās fiziskā aktivitāte periodiski pieaug un atkal mazinās (piem., dažādas sporta spēles, šķēršļu joslas un stafetes). Pārtraukumā var izmantot nomierinošu elpošanu un tad forsēto izelpu sekrēta atklepošanai. [8]

Strukturizētas vingrojumu programmas cilvēkiem ar CF uzlabo ne vien vispārējo fizisko sagatavotību, bet arī krūšu kurvja mobilitāti, palīdz saglabāt optimālu minerālu daudzumu organismā un var palēnināt plaušu bojājumu attīstības ātrumu.[11]

Pētījumā, kas ilga 9 gadus ar 200 cilvēkiem, kam ir CF tika pierādīts, ka pacientiem ar lielāku fizisko aktivitāti ikdienā bija zemāka līmeņa FEV₁ (gaisa tilpums, kas ir izelpots forsētas izelpas 1. sekundes beigās) pasliktināšanās kā tiem, kam ikdienas fiziskās aktivitātes bija mazāk.[10]

LITERATŪRAS SARAKSTS

1.     Paediatrics second edition. Billson A.L., Pearce A.V., Tuffrey C., Oxford, Washington DC: BIOS scientific publishers, 1998. 107 – 110.lpp.

2.     About Cystic Fibrosis. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 11. martā] Pieejams: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/

3. Cystic Fibrosis. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 11. martā] Pieejams: https://www.cysticfibrosis.org.uk/what-is-cystic-fibrosis#

4. Cystic Fibrosis. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 11. martā] Pieejams: http://www.nhs.uk/Pages/Introduction.aspx

5.   Cystic Fibrosis Treatment & Management. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 12. martā] Pieejams: http://emedicine.medscape.com/article/1001602-treatment#d1

6. Cystic fibrosis infant physiotherapy. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 12. martā] Pieejams: http://www.gosh.nhs.uk/medical-information-0/procedures-and-treatments/cystic-fibrosis-infant-physiotherapy

7. Physiotherapy for Cystic Fibrosis. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 12. martā] Pieejams: https://www.cfireland.ie/pdf/Physiotherapy.pdf

8. Fizioterapija cistiskās fibrozes ārstēšanā. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 12.martā] Pieejams: cistiskafibroze.lv/f/uploads/fizioterapija.pdf

9.  Klīniskās rekomendācijas bērniem ar cistisko fibrozi. [tiešsaiste] [skatīts 2017. gada 12. martā] Pieejams: https://www.bkus.lv/sites/default/files/editor/cf_kliniiskas_rekomendaciajs.pdf

10.  Longitudinal relationship between physical activity and lung health in patients with cystic fibrosis. Schneiderman JE, Wilkes DL, Atenafu EG, Nguyen T, Wells GD, Alarie N, Tullis E, Lands LC, Coates AL, Corey M Eur. Respir. J. 2014 [tiešsaiste] [skatīts 2017.gada 12 martā] Pieejams: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24176992

11.  Physiotherapy for cystic fibrosis in Australia and New Zealand: A clinical practice guideline. [tiešsaiste] [skatīts 2017.gada 12. martā] Pieejams: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4840479/